Enfermedad de Legg-Calvé- Perthes . Respuesta a sus preguntas más frecuentes por el Dr. Juan Carlos Albornoz.

¿Qué es la enfermedad de   Legg-Calvé-Perthes?

  La enfermedad de Legg Calvé Perthes es una necrosis de la cabeza del fémur de los niños. La causa es una alteración idiopática de la circulación.

¿Por qué tiene este nombre ?

Fue descrita casi simultáneamente por tres médicos en 1909: Arthur Legg en Boston, Jacques Calvé en Francia y Georg Perthes en Alemania. Estos tres médicos usaban por primera vez los rayos X  y lograron diferenciar esta enfermedad de la tuberculosis de la cadera.

¿Por qué ocurre?

Por alguna razón que los médicos desconocemos, en un momento dado deja de llegar suficiente sangre a la cabeza del fémur. Cuando esto ocurre, algunas partes del hueso mueren (a este hecho le llamamos necrosis) haciéndose más frágil y permitiendo el aplastamiento de la cabeza del fémur. 

A partir de este momento el hueso muerto es reabsorbido por el cuerpo y se inicia la llegada de nuevos vasos sanguíneos y más sangre a la cabeza del fémur. El hueso vuelve a reconstruirse en un proceso que puede tardar entre 3 y 4 años. Al final, la nueva cabeza del fémur estará formada por hueso duro y podrá tener una forma igual a la original (esférica y correcta) o quedar deformada (aplanada).

Normalmente esta enfermedad no está relacionada con caídas o golpes en la cadera, aunque sí es frecuente que los padres padezcan algún problema en las caderas o que los niños tomen medicación de corticoides por otras enfermedades, estén obesos o hayan tenido un periodo de crecimiento rápido (hayan hecho un estirón).

  ¿Quienes corren riesgo de padecerla?

   La causa exacta de la enfermedad no se conoce, pero existe un perfil del niño con Perthes, predomina en varones 4 a 1, que son delgados y muy activos, de menor tamaño que sus contemporáneos. El promedio de edad oscila entre cuatro y diez años. Sin embargo, un niño sin estas características puede tener la enfermedad. Se calcula que la enfermedad la sufren uno de cada diez mil niños.  Es bilateral en el 15% de los casos.

 

¿Cuáles son los síntomas de la   enfermedad de  Legg-Calvé-Perthes?

      El principal síntoma es dolor en la cadera. Pueden estar afectadas las dos caderas.  El dolor puede aparecer primero en la rodilla. En las etapas iniciales no hay cambios radiológicos visibles.  Cuando el paciente se sale del perfil típico es difícil el diagnóstico.

  Lo más importante para hacer el diagnóstico de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes   es pensar en ella.

¿Cuáles son los hallazgos radiológicos de la  enfermedad de  Legg-Calvé-Perthes?

Como vemos en la radiografía la cabeza pierde la esfericidad y se aprecia destrucción del cartílago de crecimiento. Si comparamos esta cabeza con la sana se aprecia la horizontalización del cartílago de crecimiento. También se puede ver extrusión de la cabeza femoral .

¿Es  muy grave la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes?

  Depende de varios factores, como la edad de aparición y la severidad de la afección.  Mientras mayor es el niño al momento de inicio de los síntomas peor es el pronóstico.  En los casos severos puede aparecer artrosis de cadera en la edad adulta, que amerita el uso de una prótesis de cadera. Los casos leves evolucionan sin secuela.

¿Cuál es el tratamiento de la   enfermedad de  Legg-Calvé-Perthes?

El tratamiento es uno de los más controvertidos de la ortopedia infantil.  Depende de la severidad de la enfermedad, en los casos leves el tratamiento consiste en reposo en cama, uso de muletas, restricción de actividades deportivas.  En los casos severos, en que hay deformidad de la cabeza femoral y extrusión de la misma, el tratamiento es quirúrgico, existen múltiples técnicas que permiten lograr la congruencia articular. Es el médico ortopedista quien debe decidir cual es el tratamiento más adecuado.

  Es muy difícil, casi imposible, prohibir la actividad física a un niño por periodos prolongados, y es una queja general de los padres cuando se impone este tratamiento.  No lo considero en general conveniente.

¿Están indicados los bifosfonatos en la enfermedead de  Legg-Calvé-Perthes?

 Una revisión aparecida en 2012 en la revista Clinical Orthopaedics and Related Research® reporta que el uso de bifosfonatos puede disminuir la deformación de la cabeza femoral en la enfermedad de Legg Calve Perthes.

¿Se usan todavía las férulas para caminar?

  No mucho, no han tenido el efecto esperado, lo que se emplea es la restricción del apoyo con muletas y la rehabilitación.  En los casos severos se emplea la cirugía.

¿Qué determina la severidad  del  Legg-Calvé-Perthes?

  Uno de los factores más importantes es la edad de aparición, la edad menor de 6 años es un factor de buen pronostico, la edad de más de 9 es de mal pronóstico. También la congruencia de la cabeza femoral con el acetábulo es un factor de severidad, mientras mayor congruencia menor severidad.